Бронхоэктатическая болезнь и муковисцидоз
Патогенез бронхоэктатической болезни и муковисцидоза отличается от патогенеза хронического бронхита и эмфиземы, однако хроническая обструкция ВИ также является их обычным клиническим проявлением.
Бронхоэктатическая болезнь
Бронхоэктазы — это патологическое расширение бронхов среднего диаметра (более 2 мм), возникающее из-за деструкции мышечного и эластического компонентов стенок ВП. Дилатация обычно связана с хронической бактериальной инфекцией и может приводить к необратимой обструкции ВП. Бронхоэктатическая болезнь часто возникает в связи с системными заболеваниями (например, муко-висцидозом и иммунодефицитными состояниями).
Муковисцидоз
Муковисцидоз — часто встречающееся генетически обусловленное заболевание европейцев (1 на 2500 новорожденных), передаваемое по наследству по аутосомно-рецессивному признаку: 1 из каждых 20 представителей этой расы является его носителем. Муковисцидоз — системное заболевание экзокринной железистой ткани, сопровождающееся синуситами, полипами носовой полости, бропхоэктазами, гипергликемией, панкреатической недостаточностью и общим истощением.
Генетический дефект вызывает нарушение ионного транспорта через эпителиальные клетки. В частности, эпителиальные клетки становятся непроницаемы для ионов хлора, что ведет к увеличению вязкости слизистого секрета и ухудшению мукоцил иарного клиренса. Рецидивирующая инфекция нижних В И разрушает их структуру и вызывает необратимую обструкцию.
Первостепенными задачами в лечении муковисцидоза являются контроль за инфекцией, улучшение мукоцилиарного клиренса и качества питания. Обструкция ВП лечится методами, описанными выше. Перспективные методы в лечении муковисцидоза — трансплантация легких и генная терапия.