Клинические примеры: механика дыхания, обструктивные и рестриктивные расстройства
Майкл А. Гриппи
Многие физиологические принципы, освещенные в предыдущих главах, служат основой различных тестов, используемых в клинической практике для дифференциальной диагностики заболеваний легких. В представленных примерах рассмотрены механические нарушения, встречающиеся при обструктивпых и рестрпк-тивпых расстройствах. Каждый случай основан на изложенных ранее положениях патофизиологии. Шрифтом выделены данные обычного клинического обследования. Для их детальной интерпретации выполнены дополнительные тесты и клинические обследования.
Случай 1
Больной, 45-летний мужчина, жалуется на нарастающую в течение 6 месяцев одышку, непродуктивный кашель, общую слабость и утомляемость.
Пациент сидит в напряженной позе с выпрямленным корпусом. Испытывает выраженную одышку. Отмечается цианоз губ и ногтей. Симптом "барабанных палочек"отсутствует. Диффузные влажные хрипы прослушиваются по всей грудной клетке.
Больной обследован рентгенографически.
У пациента — хронический кашель, одышка п общие симптомы, включая слабость и утомляемость. Синюшность губ и ногтей указывает на недостаточную ок-сигенацию гемоглобина. Хрипы, слышимые над всеми легочными нолями, свидетельствуют о присутствии жидкости в альвеолах пли пптерстпцпп или о развитии фиброза. Па рентгенограмме грудной клетки видны диффузные инфильтраты. Величины содержания газов крови свидетельствуют о гипокапппп и резко выраженной гипоксемии. Эти данные даже в совокупности не позволяют установить точный диагноз.
Выполнено функциональное исследование легких, включая измерение легочных объемов и спирометрию.
Биопсия легочной ткани показывает, что альвеолярные пространства заполнены материалом, который вытесняет газ из легких, объясняя "рестриктивную" природу нарушений. В силу того, что легкие содержат мало воздуха и не способны полностью расправляться и спадаться, их жизненная емкость и объемы снижены.
На основании результатов обследования пациенту выполнен тотальный ла-важ легких, при котором каждое легкое последовательно промывалось несколько раз физиологическим раствором через трубку, помещенную в главный бронх.
После процедуры лаважа измерены легочные объемы и сделана повторная рентгенограмма грудной клетки.
Биопсия легочной ткани позволяет диагностировать альвеолярный протеиноз легких, редкое заболевание, при котором сурфактаитиодобный материал заполняет альвеолярные пространства, вызывая диспноэ, кашель и рестриктивные изменения функции легких. Лаваж легких обеспечивает очищение альвеол, возвращая величины легочных объемов к норме. Рентгенограмма грудной клетки после лава-жа свидетельствует о заметном улучшении состояния больного.
Повторные биопсии легкого не являются подходящим способом контроля за течением болезни. Безопасную и достоверную оценку физиологических сдвигов и степени вовлеченности легких в патологический процесс позволяют получить функциональные тесты и измерение газов артериальной крови.
Случай 2
Больная 44 лет, страдающая ревматоидным артритом (РА), первоначально принимала нестероидные противовоспалительные средства, а затем кортикосте-роиды. Спустя год артрит обострился, появилась одышка при физической нагрузке. Артрит лечили физиотерапевтическими средствами. В последние 2 года одышка при физическом напряжении заметно увеличилась, но по-прежнему отсутствовала в состоянии покоя. Появился непродуктивный кашель.
Физикальное обследование исключает обострение процесса. Обследование грудной клетки обнаруживает нормальную экскурсию диафрагмы с обеих сторон и сухие двусторонние хрипы у основания легких. Со стороны сердца нет отклонений. Цианоз, симптом "барабанных палочек" и отеки отсутствуют.
Сделана рентгенограмма грудной клетки.
Па рентгенограмме грудной клетки признаки интерстициальной болезни легких. В артериальной кропи обнаружено умеренное снижение РаО,.
Ревматоидный артрит связан с различными плевропульмональными проявлениями. Диффузный иптерстициальпый фиброз встречается приблизительно у 5% пациентов с РА, причем наиболее часто после 40 лет и у мужчин примерно в два раза чаще, чем у женщин. Обычно фиброз легких возникает на фоне уже развившегося артрита, однако приблизительно в 15% случаев легочные проявления могут появиться на 5 лет раньше самого артрита. Другие проявления РА включают легочные узелки и экссудативный плевральный выпот. Иногда обнаруживают легочный артериит, легочную гипертензию или бронхиолит.
Выполнено функциональное исследование легких. Диффузионная способность (DLCO) - 10 мл/мин/мм рт. ст. (должная - 23 ± 7). Измерены легочные объемы, получена петля поток-объем, а затем и кривая давление-объем.
Легочные объемы и DLCO снижены из-за интерстициального фиброза. Про-грессирование болезни легких у больной, вероятно, связано с общей продолжительностью РА. Рубцевание может усиливаться после применения кортикостероидов. Нарастание одышки у больной могло быть результатом прогрессирования интерстициального фиброза.
Несмотря на то, что петля поток-объем намного меньше должной, максимальный экспираторный поток фактически выше должного при любой величине внут-ригрудного объема. Это типично для интерстициального фиброза, так как ВП остаются открытыми во время экспираторного маневра (гл. 2 и 4). Вычисленное FEV,/ FVC % равно 88%, что выше должной величины. Данных, подтверждающих обструк-тивную болезнь ВП, нет.
Кривая давление-объем указывает на сниженную растяжимость легких: для их наполнения до заданного объема требуется большее транспульмональное давление; легкие "жесткие".
Падение Ра02 во время физической нагрузки происходит, вероятно, по двум причинам: нарушение соответствия вентиляции и перфузии и нарушение диффузии 02 из альвеол в капилляры. Физическая нагрузка значительно повышает сердечный выброс, и перераспределение возросшего кровотока по измененному легочному сосудистому руслу может вызвать нарушение венти-ляционно-перфузионных отношений.
Наличие препятствия для диффузии не может быть серьезной причиной ги-поксемии у больной в состоянии покоя, но может иметь важное значение при физической нагрузке. В этих условиях происходит ускорение транзита крови через легочные капилляры, что сокращает время для уравновешивания кислорода в альвеолах и крови прилегающих капилляров. Кроме того, снижение DLCO предполагает уменьшение площади поверхности диффузии.
Случай 3
37-летний мужчина, водитель грузовика, поступил в госпиталь по поводу нарастающей одышки. В 25 лет обратил внимание на снижение физической работоспособности и появление одышки. В 31 год на рентгенограмме грудной клетки выявлены вздутие легких и буллы нижних долей (заполненные воздухом цисты внутри легочной паренхимы). К 37 годам - полная потеря трудоспособности вследствие болезни легких. Часто госпитализируется из-за усиливающейся одышки. Курит по 20-25 сигарет в день в течение 25 лет. Младший брат заметил у себя подобные симптомы в 31 год. Родители заболеваниями легких не страдают.
При физикалыюм обследовании - худощавый мужчина с умеренно выраженным респираторным расстройством. "Барабанных палочек" и цианоза нет. Исследование грудной клетки обнаруживает заметное увеличение переднезад-него диаметра, при перкуссии - поля с "коробочным" звуком, низкое расположение диафрагмы, временами хриплый выдох. Сердце - без патологии. Периферические отеки не отмечены.
Сделана рентгенограмма грудной клетки.
Пациент курил в течение многих лет. У него довольно рано возникла одышка, которая быстро прогрессировала. Раннее появление и сходство симптомов у брата предполагает возможность наследственного заболевания, такого как (Хгантитрии-синовая недостаточность.
Данные физикального обследования грудной клетки согласуются со вздутием легких и обструкцией ВП. Нa рентгенограмме видны зоны перерастяжения легочной ткани. Содержание газов артериальной крови указывает па умеренную гипок-семию.
Выполнены легочные функциональные тесты, измерены объемы легких. Спирометрия и измерение сопротивления ВП выполнены до и после ингаляции бронходилататора.
Получены экспираторные кривые поток-объем и давление объем.
Нa кривой поток-объем можно увидеть быстрое уменьшение объемной скорости потока вскоре после начала выдоха. Это обстоятельство обусловлено компрессией ВП положительным плевральным давлением, создаваемым :жсппраторпым усилием. Во время вдоха компрессия ВП не возникает, а инспиратор-ный поток ограничивается давлением, развиваемым мышцами вдоха. Кривая смещена вправо вследствие перерастяжения (гиперинфляции) легких.
Кривая давление-объем смещена кверху и влево, что указывает на повышенную растяжимость, обусловленную деструкцией легочной ткани и потерей эластической отдачи.
Выполнен электрофорез белков сыворотки.
Данное исследование проведено длЗя определения возможности агантитрип-синовой недостаточности. Оно выявило отсутствие at-глобулиновой полосы спектра. Уровень at-антитрипсина составил 7 ммоль/л (норма 20—55 ммоль/л).
at-антитрипсиновая недостаточность является рецессивно наследуемой генетической болезнью. Она проявляется циррозом в детском возрасте или преждевременной эмфиземой в молодости. Эти фенотипические признаки обычно не встречаются у одного и того же больного. Несмотря на то, что эмфизема наблюдается далеко не у всех пациентов с агантитрипсиновой недостаточностью, курение значительно увеличивает частоту клинически отягощенных форм течения этой болезни.