Склеродермия

Склеродермия

Склеродермия — это аутоиммунное заболевание соединительных тканей и ревматическое заболевание, которое вызывает воспаления кожи и других участков тела.

Когда иммунный ответ организма, обманом, заставляет ткани организма думать что они травмированы, возникают воспалительные процессы и усиливается выработка организмом коллагена, что и приводит к склеродермии.

Слишком большое количество коллагена, делает кожу толстой и грубой и на ней могут появляться пятна.

Склеродермия может затрагивать множество систем организма человека. Следующие определения помогут лучше понять, как болезнь влияет на каждую из этих систем.

• Заболевание соединительной ткани поражает такие ткани, как кожа, сухожилия и хрящи. Соединительная ткань поддерживает, защищает и обеспечивает структуру других органов и тканей.
• Аутоиммунные заболевания возникают, когда иммунная система, которая обычно помогает защитить организм от вредных инфекций и бактерии, начинает атаковать собственные ткани.
• Ревматическое заболевание относится к группе состояний, которые характеризуются воспалением или болями в мышцах, суставах или волокнистых тканях.

Существует два основных типа склеродермии:

• Локализованная склеродермия. Оказывает влияние только на кожу и на подкожные структуры.
• Системная склеродермия, также называемая системным склерозом. Способна поражать множество систем организма. Это наиболее серьезный тип склеродермии, который способен повредить кровеносные сосуды и внутренние органы, такие как сердце, легкие и почки.

От склеродермии нет лекарств. Основная цель лечения — это облегчить симптомы и предотвращение прогрессирования заболевания.

Ранняя диагностика и постоянный мониторинг крайне важен, как и при многих других серьезных заболеваниях.

Что происходит при склеродермии?

Причина развития данного состояния не известна. Однако исследователи считают, что оно возникает из-за того, что иммунная система начинает вести себя излишне бурно, что вызывает воспаления и повреждения клеток, которые выстилают кровеносные сосуды.

Это приводит к тому, что клетки соединительной ткани, особенно фибробласты, начинают производить слишком много коллагена и других белков. Фибробласты живут дольше, чем обычно, вызывая накопления коллагена в коже и других органах. Это и приводит к появлению признаков и симптомов склеродермии.

Факторы риска развития склеродермии

Заболеть склеродермией может практически любой человек. Однако некоторые группы людей имеют несколько повышенные риски развития данного заболевания.

Пол.

Склеродермия чаще наблюдается у женщин, чем у мужчин.

Возраст.

Это заболевание, как правило, обычно может начать развиваться в возрасте 30-50 лет. У детей оно встречается достаточно редко.

Раса.

Болезнь чаще встречается у афроамериканцев, чем европейцев. У афроамериканцев, оно может начать развиваться раньше, по сравнению с другими группами. Также, они более подвержены кожному поражению.

Типы склеродермии

Локализованная склеродермия поражает кожу и ткани под ней, и обычно проявляются в одном или обоих из этих паттернов:

• Морфея, или пятна склеродермии, которые могут быть в 1,5 см или более в диаметре.
• Линейная склеродермия. Когда утолщения от склеродермии имеют линейную форму. Обычно такие линии появляются на руках или ногах, но могут быть и на лице и лбе.

Системная склеродермия, иногда называемая системным склерозом, поражает кожу, ткани, кровеносные сосуды и основные органы. Ее обычно подразделяют на два типа:

• Ограниченная кожная склеродермия. Она проявляется постепенно и поражает кожу пальцев, кистей рук, лица, нижних конечностей и ног ниже колен.
• Диффузная кожная склеродермия. Она распространяется быстрее и начинается с пальцев рук и ног, но затем распространяется за локти и колени до плеч, туловища и бедер. Этот тип способен повредить большее количество внутренних органов.

Симптомы склеродермии

Симптомы могут различаться у разных людей в зависимости от типа склеродермии.

Локализованная склеродермия обычно проявляется в виде пятен на коже, огрубении кожи в одном из двух паттернов:

• Морфея, участки кожи утолщенные в твердые, овальные области. Такие области могут иметь желтоватый воскообразный вид, окруженный красноватыми или синяковидными краями. Они могут носить как локальный характер, так и иметь свойство распространяться. Болезнь, через какое-то время, становится неактивной, но у человека могут оставаться потемневшие участки кожи, в местах проявления заболевания. У некоторых людей может развиваться повышенное чувство усталости.
• Линейная склеродермия приводит к тому, что линии утолщенной или разноцветной кожи, появляются на руках, ногах и, редко, на лбу.

Системная склеродермия может проявиться быстро или развиваться медленно. Также, она, в дополнение к проблемам с кожей, может вызывать повреждения внутренних органов. У многих людей, с данным типом склеродермии, наблюдается чувство усталости.

• Ограниченная кожная склеродермия проявляется постепенно и обычно поражает кожу пальцев, кистей рук, лица, нижних конечностей и ног ниже колен. Также может вызывать проблемы с кровеносными сосудами и пищеводом. Ограниченная форма имеет вовлечение внутренних органов, но они обычно мягче, чем при диффузной форме. Люди с ограниченной кожной склеродермией часто имеют все или некоторые из симптомов, называемых CREST, они включают:

-Кальциноз. Образование отложений кальция в соединительной ткани. Их можно обнаружить при помощи рентгенографии.

-Явление Райно, состояние, при котором мелкие кровеносные сосуды рук или ног сжимаются под воздействием холода или при беспокойстве, вызывая изменения цвета пальцев рук и ног (белого, синего и/или красного)

-Дисфункция пищевода. Которую относят к нарушению функции пищевода, которая возникает, когда гладкие мышцы пищевода утрачивают способность нормально двигаться.

-Склеродактилия, плотная кожа на пальцах, возникшая, в результате отложения избытка коллагена в слоях кожи.

-Телеангиэктазия, состояние, вызванное отеком крошечных кровеносных сосудов, при котором на руках и лице проявляются маленькие красные пятна.

• Диффузная кожная склеродермия возникает внезапно, обычно с утолщением кожи на пальцах рук и ног. Утолщение кожи затем распространяется на остальную часть тела выше колен и/или локтей. Этот тип может повредить внутренние органы, такие как:

-Любое место в пищеварительной системе.

-Легкие

-Почки

-Сердце

Не смотря на то, что симптомы CREST, относятся, в основном, к ограниченной склеродермии, люди с диффузной формой, также могут иметь такие признаки.

Причины возникновения и развития

Генетически.

Гены могут повышать вероятность развития склеродермии у некоторых людей и играть роль, определяющею, какой тип склеродермии у них разовьется вероятнее всего.

По наследству данное заболевание не передается, как многие генетические заболевания.

Тем не менее, близкие родственники людей с таким заболеванием, имеют более высокие риски развития у них склеродермии.

Окружающая среда.

Исследователи подозревают, что воздействие некоторых факторов окружающей среды, таких как вирусы или химические вещества, могут вызвать развитие склеродермии

Изменения иммунной системы.

Нарушения иммунной или воспалительной активности в вашем организме вызывает клеточные изменения, вызывающие повышенную выработку коллагена.

Гормоны.

У женщин встречается и может развиваться большее количество из видов склеродермий, чем у мужчин. Это позволяет сделать вывод о том, что генетические половые различия, могут играть определенную роль в возникновении склеродермии.

Диагностика склеродермии

Диагностировать ее достаточно сложно из-за различия симптомов и схожести их с другими состояниями. Диагностика обычно проводится следующим образом:

• Изучение истории болезни
• Исследование симптоматики
• Физический осмотр

Дополнительно могут потребоваться:

• Проведение лабораторных тестов для определения наличия в организме определенных антител, которые ошибочно нацеливаются и атакуют ваши собственные ткани. Однако наличие антител может быть вызвано и другим факторами, поэтому сам по себе тест крови не поможет установить точный диагноз.
• Выполнение биопсии кожи.

Если у вас наблюдаются симптомы, указывающие на наличие проблем с внутренними органами, вам могут быть назначены дополнительные тесты. Ранняя диагностика поражения органов поможет эффективнее справляться с болезнью.

Тестирование может включать:

• КТ
• Эхокардиограмма

Лечение склеродермии

Лечение будет зависеть от типа склеродермии, симптомов, и от того, какие органы или ткани повреждены болезнью. Лечение поможет взять под контроль симптомы и ограничить ущерб для организма.

Лекарства:

• Противовоспалительные препараты для снятия боли и уменьшения отеков
• Кортикостероидные кремы местного применения для лечения изменений кожи, в том числе стянутости и зуда.
• Кортикостероиды, вводимые перорально, инъекционно или внутривенно, помогают справиться с болью в суставах или воспалением. Поскольку они являются сильнодействующими лекарственными средствами, вам может быть назначен прием таких препаратов в самой низкой дозировке, для достижения желаемого результата и снижения, возможного возникновения, побочных эффектов.
• Иммунодепрессанты, они могут подавлять гиперактивную иммунную систему и помогают контролировать симптомы заболевания. Могут назначить пероральные, внутривенные или местные иммунодепрессанты.
• Вазодилататоры. Помогают расширять кровеносные сосуды, что может уберечь от повреждения легких и почек, а также, лечить феномен Рейно.

Кроме этого, вам могут назначить лекарства, обычно применяемых для лечения других ревматических заболеваний, имеющих симптомы, схожие с симптомами склеродермии.

Физические нагрузки

Физические нагрузки способны помочь:

• ослабить боль
• Улучшить мышечную силу и подвижность, включая мышцы рук, ног и челюсти

Регулярный уход за зубами, при склеродермии, становится актуален как никогда, из-за того, что при этом заболевании, во рту снижается влажность и могут повреждаться соединительные ткани, ускоряя разрушение зубов и вызывая их расшатывание.

Системная склеродермия может поражать внутренние органы и вызывать повреждения. Вид лечения, обычно выбирается, опираясь на то, какой именно орган поврежден.

Повреждение легких.

Практически у каждого пациента с системной склеродермией наблюдаются некоторые изменения в функциях легких. У некоторых развиваются тяжелые заболевания легких, проявляющихся в двух формах:

• Легочный фиброз. Затвердение или рубцевание тканей легких из-за избытка коллагена.
• Легочная гипертензия. Высокое кровяное давление в артерии, которая переносит кровь от сердца к легким.

Лечение отличается исходя из этих двух условий:

• Легочный фиброз можно лечить с помощью лекарств, подавляющих иммунную систему, в том числе недавно одобренного ингибитора киназы, который может помочь в борьбе с фиброзом.
• Легочную гипертонию можно лечить при помощи лекарств, которые расширяют сосуды. Или при помощи лекарств, специально разработанных, для лечения легочной гипертонии.

Проблемы с сердцем

Могут включать:

• Кардиомиопатия, рубцевание и ослабление сердца
• Миокардит. Воспаление сердечной мышцы.
• Аритмия. Нарушение сердечного ритма.

Лечение сердечных осложнений может варьироваться от лекарств до хирургического вмешательства в зависимости от характера заболевания.

Проблемы с почками.

Проблемы с почками встречаются реже, но могут стать серьезной проблемой для людей с системной склеродермией. Почечный кризис возникает, когда уровень артериального давления внезапно повышается до опасного уровня, что может быстро привести к почечной недостаточности. Побочные эффекты некоторых лекарств, таких как кортикостероиды, также могут перерасти в почечный кризис. Важно постоянно контролировать кровяное давление.

Если у вас проблемы с почками, не забывайте принимать лекарства в соответствии с предписаниями. За последние десятилетия лекарства, известные как ингибиторы АПФ (ангиотензин-превращающий фермент), сделали связанную со склеродермией почечную недостаточность менее опасной, чем она была раньше.

Врачи, которые могут помочь при склеродермии

• Ревматолог. Врач, который специализируется на ревматических заболеваниях, таких как артрит и другие, воспалительные и аутоиммунные заболевания.
• Дерматолог. Специализируется на заболеваниях кожи, волос, ногтей. Они играют важную роль в лечении данного заболевания, особенно для людей с локализованной склеродермией.

Может потребоваться помощь специалистов в других областях медицины:

• Кардиолог. Специализируются на заболеваниях сердца и сосудов.
• Стоматологи. Могут помочь в лечении осложнений, возникших от утолщения в тканях рта или лица.
• Гастроэнтеролог. Лечат проблемы с пищеварительной системой.
• Специалисты по психическому здоровью.
• Нефрологи. Лечат заболевания почек.
• Терапевты.
• Ортопеды. Которые лечат и выполняют операции при заболеваниях костей и суставов.
• Физиотерапевт.
• Пульмонолог. Лечат проблемы и заболевания легких.
• Логопеды. Специализируются на лечении нарушений речи и общения.

Как жить со склеродермией

В зависимости от типа вашей склеродермии и ваших симптомов, жить с таким заболеванием может быть достаточно тяжело.

Несколько советов, которые смогут вам помочь справляться с болезнью и тяжестью симптомов:

1. Держите свое тело в тепле. Старайтесь правильно одеваться, по погоде. Избегайте холодных помещений и погоды.
2. Старайтесь избегать холодной или влажной окружающей среды. Она может спровоцировать развитие симптомов феномена Рейно.
3. Бросайте курить. Никотин сокращает кровеносные сосуды, что может усугубить некоторые симптомы и вызвать проблемы.
4. Старайтесь наносить на кожу солнцезащитный крем, в солнечную погоду, перед выходом на улицу.
5. Используйте увлажняющие средства для кожи, для снижения степени жесткости.
6. Используйте домашние увлажнители воздуха. Не забывайте их регулярно чистить, чтобы избежать скопления бактерий внутри.
7. Избегайте горячих ванн и душей. Горячая вода сушит кожу.
8. Старайтесь использовать резиновые перчатки при работе с бытовыми химическими средствами.
9. Регулярно занимайтесь спортом. Физические упражнения, особенно плавание, стимулирует кровообращение в поврежденных участках тела.
10. Регулярно посещайте стоматолога

Некоторые виды склеродермии могут поражать части пищеварительной системы. Вам могут быть назначены лекарства от запоров, изжоги и т. д., для того чтобы помочь вам справиться с такими симптомами.

Это поможет вам справиться с симптомами в пищеварительной системе:

1. Старайтесь есть чаще меньшими порциями.
2. После приема пищи старайтесь оставаться в вертикальном положении не менее 3 часов. Старайтесь не ложиться и не сутулится
3. Старайтесь избегать сухой и твердой пищи. Если вам трудно глотать или ваш организм плохо усваивает питательные вещества, вам может потребоваться специальная диета.
4. Ограничьте алкоголь и кофеин