Содержание статьи
Склеродермия
Склеродермия — это аутоиммунное заболевание соединительных тканей и ревматическое заболевание, которое вызывает воспаления кожи и других участков тела.
Когда иммунный ответ организма, обманом, заставляет ткани организма думать что они травмированы, возникают воспалительные процессы и усиливается выработка организмом коллагена, что и приводит к склеродермии.
Слишком большое количество коллагена, делает кожу толстой и грубой и на ней могут появляться пятна.
Склеродермия может затрагивать множество систем организма человека. Следующие определения помогут лучше понять, как болезнь влияет на каждую из этих систем.
- Заболевание соединительной ткани поражает такие ткани, как кожа, сухожилия и хрящи. Соединительная ткань поддерживает, защищает и обеспечивает структуру других органов и тканей.
- Аутоиммунные заболевания возникают, когда иммунная система, которая обычно помогает защитить организм от вредных инфекций и бактерии, начинает атаковать собственные ткани.
- Ревматическое заболевание относится к группе состояний, которые характеризуются воспалением или болями в мышцах, суставах или волокнистых тканях.
Существует два основных типа склеродермии:
- Локализованная склеродермия. Оказывает влияние только на кожу и на подкожные структуры.
- Системная склеродермия, также называемая системным склерозом. Способна поражать множество систем организма. Это наиболее серьезный тип склеродермии, который способен повредить кровеносные сосуды и внутренние органы, такие как сердце, легкие и почки.
От склеродермии нет лекарств. Основная цель лечения — это облегчить симптомы и предотвращение прогрессирования заболевания.
Ранняя диагностика и постоянный мониторинг крайне важен, как и при многих других серьезных заболеваниях.
Что происходит при склеродермии?
Причина развития данного состояния не известна. Однако исследователи считают, что оно возникает из-за того, что иммунная система начинает вести себя излишне бурно, что вызывает воспаления и повреждения клеток, которые выстилают кровеносные сосуды.
Это приводит к тому, что клетки соединительной ткани, особенно фибробласты, начинают производить слишком много коллагена и других белков. Фибробласты живут дольше, чем обычно, вызывая накопления коллагена в коже и других органах. Это и приводит к появлению признаков и симптомов склеродермии.
Факторы риска развития склеродермии
Заболеть склеродермией может практически любой человек. Однако некоторые группы людей имеют несколько повышенные риски развития данного заболевания.
Пол.
Склеродермия чаще наблюдается у женщин, чем у мужчин.
Возраст.
Это заболевание, как правило, обычно может начать развиваться в возрасте 30-50 лет. У детей оно встречается достаточно редко.
Раса.
Болезнь чаще встречается у афроамериканцев, чем европейцев. У афроамериканцев, оно может начать развиваться раньше, по сравнению с другими группами. Также, они более подвержены кожному поражению.
Типы склеродермии
Локализованная склеродермия поражает кожу и ткани под ней, и обычно проявляются в одном или обоих из этих паттернов:
- Морфея, или пятна склеродермии, которые могут быть в 1,5 см или более в диаметре.
- Линейная склеродермия. Когда утолщения от склеродермии имеют линейную форму. Обычно такие линии появляются на руках или ногах, но могут быть и на лице и лбе.
Системная склеродермия, иногда называемая системным склерозом, поражает кожу, ткани, кровеносные сосуды и основные органы. Ее обычно подразделяют на два типа:
- Ограниченная кожная склеродермия. Она проявляется постепенно и поражает кожу пальцев, кистей рук, лица, нижних конечностей и ног ниже колен.
- Диффузная кожная склеродермия. Она распространяется быстрее и начинается с пальцев рук и ног, но затем распространяется за локти и колени до плеч, туловища и бедер. Этот тип способен повредить большее количество внутренних органов.
Симптомы склеродермии![Симптомы склеродермии]()
Симптомы могут различаться у разных людей в зависимости от типа склеродермии.
Локализованная склеродермия обычно проявляется в виде пятен на коже, огрубении кожи в одном из двух паттернов:
- Морфея, участки кожи утолщенные в твердые, овальные области. Такие области могут иметь желтоватый воскообразный вид, окруженный красноватыми или синяковидными краями. Они могут носить как локальный характер, так и иметь свойство распространяться. Болезнь, через какое-то время, становится неактивной, но у человека могут оставаться потемневшие участки кожи, в местах проявления заболевания. У некоторых людей может развиваться повышенное чувство усталости.
- Линейная склеродермия приводит к тому, что линии утолщенной или разноцветной кожи, появляются на руках, ногах и, редко, на лбу.
Системная склеродермия может проявиться быстро или развиваться медленно. Также, она, в дополнение к проблемам с кожей, может вызывать повреждения внутренних органов. У многих людей, с данным типом склеродермии, наблюдается чувство усталости.
- Ограниченная кожная склеродермия проявляется постепенно и обычно поражает кожу пальцев, кистей рук, лица, нижних конечностей и ног ниже колен. Также может вызывать проблемы с кровеносными сосудами и пищеводом. Ограниченная форма имеет вовлечение внутренних органов, но они обычно мягче, чем при диффузной форме. Люди с ограниченной кожной склеродермией часто имеют все или некоторые из симптомов, называемых CREST, они включают:
-Кальциноз. Образование отложений кальция в соединительной ткани. Их можно обнаружить при помощи рентгенографии.
-Явление Райно, состояние, при котором мелкие кровеносные сосуды рук или ног сжимаются под воздействием холода или при беспокойстве, вызывая изменения цвета пальцев рук и ног (белого, синего и/или красного)
-Дисфункция пищевода. Которую относят к нарушению функции пищевода, которая возникает, когда гладкие мышцы пищевода утрачивают способность нормально двигаться.
-Склеродактилия, плотная кожа на пальцах, возникшая, в результате отложения избытка коллагена в слоях кожи.
-Телеангиэктазия, состояние, вызванное отеком крошечных кровеносных сосудов, при котором на руках и лице проявляются маленькие красные пятна.
- Диффузная кожная склеродермия возникает внезапно, обычно с утолщением кожи на пальцах рук и ног. Утолщение кожи затем распространяется на остальную часть тела выше колен и/или локтей. Этот тип может повредить внутренние органы, такие как:
-Любое место в пищеварительной системе.
-Легкие
-Почки
-Сердце
Не смотря на то, что симптомы CREST, относятся, в основном, к ограниченной склеродермии, люди с диффузной формой, также могут иметь такие признаки.
Причины возникновения и развития
Генетически.
Гены могут повышать вероятность развития склеродермии у некоторых людей и играть роль, определяющею, какой тип склеродермии у них разовьется вероятнее всего.
По наследству данное заболевание не передается, как многие генетические заболевания.
Тем не менее, близкие родственники людей с таким заболеванием, имеют более высокие риски развития у них склеродермии.
Окружающая среда.
Исследователи подозревают, что воздействие некоторых факторов окружающей среды, таких как вирусы или химические вещества, могут вызвать развитие склеродермии
Изменения иммунной системы.
Нарушения иммунной или воспалительной активности в вашем организме вызывает клеточные изменения, вызывающие повышенную выработку коллагена.
Гормоны.
У женщин встречается и может развиваться большее количество из видов склеродермий, чем у мужчин. Это позволяет сделать вывод о том, что генетические половые различия, могут играть определенную роль в возникновении склеродермии.
Диагностика склеродермии
Диагностировать ее достаточно сложно из-за различия симптомов и схожести их с другими состояниями. Диагностика обычно проводится следующим образом:
- Изучение истории болезни
- Исследование симптоматики
- Физический осмотр
Дополнительно могут потребоваться:
- Проведение лабораторных тестов для определения наличия в организме определенных антител, которые ошибочно нацеливаются и атакуют ваши собственные ткани. Однако наличие антител может быть вызвано и другим факторами, поэтому сам по себе тест крови не поможет установить точный диагноз.
- Выполнение биопсии кожи.
Если у вас наблюдаются симптомы, указывающие на наличие проблем с внутренними органами, вам могут быть назначены дополнительные тесты. Ранняя диагностика поражения органов поможет эффективнее справляться с болезнью.
Тестирование может включать:
- КТ
- Эхокардиограмма
Лечение склеродермии
Лечение будет зависеть от типа склеродермии, симптомов, и от того, какие органы или ткани повреждены болезнью. Лечение поможет взять под контроль симптомы и ограничить ущерб для организма.
Лекарства:
- Противовоспалительные препараты для снятия боли и уменьшения отеков
- Кортикостероидные кремы местного применения для лечения изменений кожи, в том числе стянутости и зуда.
- Кортикостероиды, вводимые перорально, инъекционно или внутривенно, помогают справиться с болью в суставах или воспалением. Поскольку они являются сильнодействующими лекарственными средствами, вам может быть назначен прием таких препаратов в самой низкой дозировке, для достижения желаемого результата и снижения, возможного возникновения, побочных эффектов.
- Иммунодепрессанты, они могут подавлять гиперактивную иммунную систему и помогают контролировать симптомы заболевания. Могут назначить пероральные, внутривенные или местные иммунодепрессанты.
- Вазодилататоры. Помогают расширять кровеносные сосуды, что может уберечь от повреждения легких и почек, а также, лечить феномен Рейно.
Кроме этого, вам могут назначить лекарства, обычно применяемых для лечения других ревматических заболеваний, имеющих симптомы, схожие с симптомами склеродермии.
Физические нагрузки
Физические нагрузки способны помочь:
- ослабить боль
- Улучшить мышечную силу и подвижность, включая мышцы рук, ног и челюсти
Регулярный уход за зубами, при склеродермии, становится актуален как никогда, из-за того, что при этом заболевании, во рту снижается влажность и могут повреждаться соединительные ткани, ускоряя разрушение зубов и вызывая их расшатывание.
Системная склеродермия может поражать внутренние органы и вызывать повреждения. Вид лечения, обычно выбирается, опираясь на то, какой именно орган поврежден.
Повреждение легких.
Практически у каждого пациента с системной склеродермией наблюдаются некоторые изменения в функциях легких. У некоторых развиваются тяжелые заболевания легких, проявляющихся в двух формах:
- Легочный фиброз. Затвердение или рубцевание тканей легких из-за избытка коллагена.
- Легочная гипертензия. Высокое кровяное давление в артерии, которая переносит кровь от сердца к легким.
Лечение отличается исходя из этих двух условий:
- Легочный фиброз можно лечить с помощью лекарств, подавляющих иммунную систему, в том числе недавно одобренного ингибитора киназы, который может помочь в борьбе с фиброзом.
- Легочную гипертонию можно лечить при помощи лекарств, которые расширяют сосуды. Или при помощи лекарств, специально разработанных, для лечения легочной гипертонии.
Проблемы с сердцем
Могут включать:
- Кардиомиопатия, рубцевание и ослабление сердца
- Миокардит. Воспаление сердечной мышцы.
- Аритмия. Нарушение сердечного ритма.
Лечение сердечных осложнений может варьироваться от лекарств до хирургического вмешательства в зависимости от характера заболевания.
Проблемы с почками.
Проблемы с почками встречаются реже, но могут стать серьезной проблемой для людей с системной склеродермией. Почечный кризис возникает, когда уровень артериального давления внезапно повышается до опасного уровня, что может быстро привести к почечной недостаточности. Побочные эффекты некоторых лекарств, таких как кортикостероиды, также могут перерасти в почечный кризис. Важно постоянно контролировать кровяное давление.
Если у вас проблемы с почками, не забывайте принимать лекарства в соответствии с предписаниями. За последние десятилетия лекарства, известные как ингибиторы АПФ (ангиотензин-превращающий фермент), сделали связанную со склеродермией почечную недостаточность менее опасной, чем она была раньше.
Врачи, которые могут помочь при склеродермии
- Ревматолог. Врач, который специализируется на ревматических заболеваниях, таких как артрит и другие, воспалительные и аутоиммунные заболевания.
- Дерматолог. Специализируется на заболеваниях кожи, волос, ногтей. Они играют важную роль в лечении данного заболевания, особенно для людей с локализованной склеродермией.
Может потребоваться помощь специалистов в других областях медицины:
- Кардиолог. Специализируются на заболеваниях сердца и сосудов.
- Стоматологи. Могут помочь в лечении осложнений, возникших от утолщения в тканях рта или лица.
- Гастроэнтеролог. Лечат проблемы с пищеварительной системой.
- Специалисты по психическому здоровью.
- Нефрологи. Лечат заболевания почек.
- Терапевты.
- Ортопеды. Которые лечат и выполняют операции при заболеваниях костей и суставов.
- Физиотерапевт.
- Пульмонолог. Лечат проблемы и заболевания легких.
- Логопеды. Специализируются на лечении нарушений речи и общения.
Как жить со склеродермией![жизнь без склеродермии]()
В зависимости от типа вашей склеродермии и ваших симптомов, жить с таким заболеванием может быть достаточно тяжело.
Несколько советов, которые смогут вам помочь справляться с болезнью и тяжестью симптомов:
- Держите свое тело в тепле. Старайтесь правильно одеваться, по погоде. Избегайте холодных помещений и погоды.
- Старайтесь избегать холодной или влажной окружающей среды. Она может спровоцировать развитие симптомов феномена Рейно.
- Бросайте курить. Никотин сокращает кровеносные сосуды, что может усугубить некоторые симптомы и вызвать проблемы.
- Старайтесь наносить на кожу солнцезащитный крем, в солнечную погоду, перед выходом на улицу.
- Используйте увлажняющие средства для кожи, для снижения степени жесткости.
- Используйте домашние увлажнители воздуха. Не забывайте их регулярно чистить, чтобы избежать скопления бактерий внутри.
- Избегайте горячих ванн и душей. Горячая вода сушит кожу.
- Старайтесь использовать резиновые перчатки при работе с бытовыми химическими средствами.
- Регулярно занимайтесь спортом. Физические упражнения, особенно плавание, стимулирует кровообращение в поврежденных участках тела.
- Регулярно посещайте стоматолога
Некоторые виды склеродермии могут поражать части пищеварительной системы. Вам могут быть назначены лекарства от запоров, изжоги и т. д., для того чтобы помочь вам справиться с такими симптомами.
Это поможет вам справиться с симптомами в пищеварительной системе:
- Старайтесь есть чаще меньшими порциями.
- После приема пищи старайтесь оставаться в вертикальном положении не менее 3 часов. Старайтесь не ложиться и не сутулится
- Старайтесь избегать сухой и твердой пищи. Если вам трудно глотать или ваш организм плохо усваивает питательные вещества, вам может потребоваться специальная диета.
- Ограничьте алкоголь и кофеин